Savez-vous que j’avais six chances sur cent mille habitants d’attraper la SLA? À ce compte, je devrais courir acheter des billets de loto au plus vite! Devant la méconnaissance des gens, j’ai pensé vous dresser un petit portrait de cette maladie peu connue.

La SLA est une maladie neurodégénérative incurable. Les motoneurones cessent progressivement de fonctionner, ce qui empêche la transmission des commandes du cerveau aux muscles du corps. Lorsque l’on veut réaliser un mouvement, le message électrique circule par un premier neurone moteur, qui va du cerveau à la moelle épinière et emprunte ensuite un deuxième neurone jusqu’au muscle concerné. Les premiers sont les motoneurones supérieurs : ils se trouvent précisément dans le cortex cérébral. Les seconds sont les motoneurones inférieurs, et se situent dans la moelle épinière. Les muscles, faute de stimulation par l’entremise des motoneurones, s’atrophient donc peu à peu.

La maladie touche, en proportion, un peu plus les hommes que les femmes. La majorité des personnes atteintes sont généralement dans la soixantaine, mais la maladie peut également frapper les adultes de tous âges, quoiqu’en plus faible proportion. Ses causes sont méconnues. La maladie trouve probablement son origine dans différents facteurs: environnementaux (90 %) et génétiques (10 %). Il semble y avoir d’autres sources de risques, comme, par exemple, le sport intense, les traumas crâniens ou le service militaire, mais ces derniers demeurent controversés.

L’espérance de vie se situe entre deux et cinq ans. Vingt pour cent (20 %) des personnes atteintes survivent plus de cinq ans et dix pour cent (10 %) vivent plus de 10 ans. L’astrophysicien Stephen Hawking, diagnostiqué en 1963, est décédé en 2018 après 55 ans; un cas rare.

Malgré que Jean-Martin Charcot ait découvert la SLA il y a près de 150 ans, il n’existe encore aucun traitement pour vaincre cette maladie. Deux médicaments, le riluzole et l’édaravone, ralentiraient légèrement l’évolution de celle-ci mais cette évolution varie fortement. Au Canada, la SLA frappe environ de six à huit personnes par 100000 habitants chaque année. Elle touche donc environ 600 Québécois et 3000 Canadiens. Au Québec, environ 150 personnes atteintes s’ajoutent chaque année aux statistiques, alors que 150 en meurent. C’est une maladie rare et peu connue.

Deux formes de SLA existent : la bulbaire et la périphérique, ou spinale. Les personnes atteintes de la forme bulbaire sont davantage touchées au niveau des muscles supérieurs, incluant la gorge, la respiration, la mastication, la voix et la déglutition. Leurs muscles inférieurs peuvent aussi être atteints, mais à un degré moindre. Dans sa manifestation périphérique, la maladie atteint les membres inférieurs, où elle cause faiblesse, spasticité (raideur) ou fasciculations (petits sautillements des muscles), qu’il s’agisse des jambes ou parfois des bras. Pour ma part, je présente la forme périphérique.

Les premiers symptômes de la SLA passent souvent inaperçus, pouvant ressembler à ceux d’autres maladies (neurologiques ou autres) ou, dans certains cas, à des signes de vieillissement. Les symptômes qui se développent, l’ordre dans lequel ils apparaissent et la rapidité avec laquelle les muscles se détériorent varient d’une personne à l’autre.

Que la personne soit atteinte de la forme bulbaire ou périphérique, tous ses muscles finiront par s’atrophier de façon progressive. À mesure que la maladie progresse, un nombre grandissant de muscles et de régions différentes du corps se voient affectés, allant jusqu’à inclure, dans plusieurs cas, les muscles respiratoires, qui s’affaiblissent lentement. Chaque personne est unique. Ainsi, la rapidité d’avancement de la maladie et la séquence des pertes diffèrent d’une personne à l’autre. Aucune comparaison n’est possible. Toutefois, les sens du goût, du toucher, de la vue, de l’odorat et de l’ouïe ne sont pas affectés, ni d’ailleurs les muscles de l’œil, du cœur, de la vessie, de l’intestin et des organes sexuels. La SLA n’est pas connue pour altérer les facultés intellectuelles quoique dernièrement, certaines études tendent à démontrer que certains patients sont affectés par la démence fronto-temporale.

Les symptômes, quant à eux, sont comparables. Le déterminant habituel de la mort demeure l’insuffisance respiratoire: le diaphragme cesse de fonctionner de manière appropriée à cause de sa faiblesse musculaire.

Les personnes atteintes de la SLA ne sont pas, non plus, à l’abri de la mortalité associée aux dommages collatéraux causés par toute maladie neurodégénérative et par la perte de mobilité.

Actuellement, nous avons besoin de trouver pourquoi cette maladie apparaît si soudainement, comment arrêter sa progression et, idéalement, comment réparer les dommages qu’elle cause. Il s’agit d’une maladie complexe, qui requiert beaucoup d’argent et de recherche. En 30 ans, nous avons été témoins de plus d’avancement que durant les 120 années précédentes. Même si les pistes de recherche actuelles paraissent prometteuses, les défis à relever sont encore nombreux. Les fonds dédiés à la recherche manquent cruellement. Les chercheurs et neurologues travaillent fort, et ce, depuis des années. Il est important d’injecter davantage de fonds dans la recherche, car là réside, pour nous, le seul et unique espoir de vie.

Chantal Lanthier

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